M.E.N.1
Multiple Endocriene Neoplasie type 1
In Nederland hebben naar schatting 350 tot 400 mensen het M.E.N.1-syndroom. Het M.E.N.1-syndroom is een zeldzame erfelijke aandoening. Het M.E.N.1-syndroom komt daarom meestal bij meer familieleden en in verschillende generaties voor. Het syndroom komt doorgaans tot uiting tussen het vijfde en vijfenzestigste levensjaar. De verschillende tumoren die bij M.E.N.1 kunnen ontstaan, zijn door bloedonderzoek aan te tonen.
M.E.N. 1
Bij M.E.N.1 kunnen gezwellen ontstaan in klieren, organen en weefsels die hormonen produceren. Hormonen zijn stoffen die via het bloed 'signalen' afgeven. Ze beïnvloeden de werking van bepaalde organen of processen in ons lichaam. Een hormoonproducerende (= endocriene) klier is bijvoorbeeld de alvliesklier. De alvleesklier produceert insuline, een hormoon dat de suikerstofwisseling in ons lichaam regelt. Andere hormoonproducerende klieren zijn bijvoorbeeld de bijschildklieren en de bijnieren. Gezwellen die in zulke klieren, organen of weefsels ontstaan, zijn woekeringen van hormoonproducerende cellen. Deze gezwellen produceren daarom vaak hormonen. Daardoor kan bij M.E.N.1 een overproductie van bepaalde hormonen ontstaan.
Bij het M.E.N.1 syndroom ontstaan er meestal gezwellen in meer dan een klier, orgaan of weefsel. Dit gebeurt vooral in de bijschildklieren, de alvleesklier, de hypofyse en de bijnieren. Daarnaast kunnen zich ook gezwellen ontwikkelen in de maag, de longen en de thymus (= zwezerik, een klein orgaantje tussen luchtpijp en borstbeen). Hoewel de tumoren bij M.E.N.1 soms gelijktijdig op verschillende plaatsen ontstaan, gebeurt dat onafhankelijk van elkaar. Als u een tumor in een bepaalde klier heeft, wil dat dus niet altijd zeggen dat er ook een tumor in een andere klier zal (zijn) ontstaan.
De klachten zijn afhankelijk van de klieren, organen en weefsels die zijn aangetast. De tumoren die bij M.E.N.1 ontstaan, zijn lang niet altijd kwaadaardig. Wel hebben vooral tumoren in de alvleesklier, de thymus of de maag de neiging om kwaadaardig te worden. Zowel kwaadaardige als goedaardige tumoren bij M.E.N.1 moeten behandeld worden. Voor goedaardige tumoren geldt dit vooral omdat ze (ernstige) klachten en complicaties kunnen veroorzaken.
Onderzoek en behandeling
Vroege herkenning van mogelijke dragers van M.E.N.1 is van belang voor een zo goed mogelijke behandeling. De behandeling van tumoren in de hypofyse en de alvleesklier zal veelal bestaan uit medicijnen.
Wanneer tumoren in de bijschildklieren zijn aangetoond, worden de aangedane bijschildklieren meestal operatief verwijderd. Wanneer het noodzakelijk is alle bijschildklieren te verwijderen, kan een klein stukje van een beschildklier in de onderarm worden getransplanteerd om zo aanmaak van hormonen te laten doorgaan.
Bij behandeling kan men in het algemeen een normaal leven leiden.